Το σκληρόδερμα είναι αυτοάνοσο πολυσυστηματικό νόσημα το οποίο προσβάλλει τον συνδετικό ιστό, κυρίως του δέρματος και των αγγείων και λιγότερο συχνά, του ΓΕΣ, της καρδιάς, των πνευμόνων και των νεφρών. Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου και αποτελούν τον κύριο στόχο του νοσήματος. Εμφανίζεται συνήθως σε ηλικίες 35-65 ετών με συχνότερη εμφάνιση σε γυναίκες. Το σκληρόδερμα χωρίζεται σε 2 κατηγορίες, το τοπικό σκληρόδερμα  και τη συστηματική σκλήρυνση η οποία μπορεί να διαχωριστεί περαιτέρω σε  περιορισμένη, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου CREST (από τα αρχικά των λέξεων Calci­nosis, Raynaud’s phenome­non, Esophageal dysfunction, Sclero­dactyly, Telangiecta­sia)  και διάχυτη.

Το τοπικό σκληρόδερμα προσβάλλει συνήθως το δέρμα και τους υποδόριους ιστούς οδηγώντας σε εμφάνιση πεπαχυσμένων περιοχών στο δέρμα αρχικά μωβ ή κόκκινης παρυφής και καφέ ή λευκές στα μετέπειτα στάδια με παρουσία ίνωσης. Οι βλάβες αυτές μπορεί να είναι στρογγυλές (μορφέα) ή ταινιοειδείς. Η διεργασίες σπανιότερα μπορεί να προσβάλλουν ιστούς υπό του δέρματος όπως μύες και οστά. Στο τοπικό σκληρόδερμα δεν εμφανίζεται συμμετοχή εσωτερικών οργάνων ή εμφάνιση του φαινομένου Raynaud.

Η περιορισμένη συστηματική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από πάχυνση του δέρματος στις άπω επιφάνειες των άκρων και του προσώπου, χωρίς συμμετοχή του κορμού. Η εμφάνιση του  φαινομένου Raynaud προϋπάρχει για πολλά χρόνια, η πορεία της νόσου είναι βραδεία,ενώ η σπλαχνική συμμετοχή εμφανίζεται στα όψιμα στάδια της ασθένειας κυρίως σε καρδιά, πνεύμονες, νεφρούς και σπανιότερα στο γαστρεντερικό σωλήνα . Υπάρχει υψηλή επίπτωση  αντικεντρομεριδιακών αντισωμάτων (ACA) στον ανοσολογικό έλεγχο.

Στη διάχυτη συστηματική σκλήρυνση υπάρχει δερματική συμμετοχή των άπω και εγγύς τμημάτων των άκρων και του προσώπου, καθώς και του κορμού και εμφανίζεται εντός έτους ή και ταυτόχρονα με την παρουσία του φαινομένου Raynaud. Σχετίζεται με ταχεία εξέλιξη του νοσήματος και πρώιμη σπλαχνική προσβολή, ενώ στον ανοσολογικό έλεγχο εμφανίζονται συνήθως θετικά αντισώματα έναντι της DNA-τοποϊσομεράσης Ι (DNA-Topo I) και της RNA πολυμεράσης Ι/ΙΙ/ΙΙΙ. 

Τα όργανα τα οποία προβάλλονται συχνότερα από τη συστηματική σκλήρυνση είναι:

Ως προς τη διάγνωση και την ταξινόμηση της συστηματικής σκλήρυνσης, βασίζεται σε συνδυασμό εκτίμησης των κλινικών χαρακτηριστικών και του παρακλινικού / εργαστηριακού ελέγχου με κάποια αντισώματα να συσχετίζονται ισχυρότερα με την περιορισμένη και άλλα με τη διάχυτη μορφή του νοσήματος. Η βιοψία δέρματος παρότι πραγματοποιείται συχνά στην κλινική πράξη, δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση.

Για τη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης είναι σημαντική η γρήγορη και έγκαιρη διάγνωση καθώς και η σωστή κατάταξη του ασθενούς στην υποομάδα του νοσήματος και αξιολόγηση της βαρύτητας της νόσου του. Η θεραπευτική προσέγγιση αφορά πρώτον στην ανοσοκαταστολή, στην αναστολή της ίνωσης και στην πρόληψη της αγγειακής βλάβης  και δεύτερον στη θεραπεία βασισμένη στην προσβολή συγκεκριμένων οργάνων η οποία συχνά απαιτεί τη συνεργασία μεταξύ πολλαπλών ειδικοτήτων. Η κυκλοφοσφαμίδη (δερματική και πνευμονική νόσος), η μυκοφαινολάτη (δερματική και πνευμονική νόσος), η μεθοτρεξάτη (δερματική νόσος, φλεγμονώδης αρθρίτιδα και μυοσίτιδα), η αζαθιοπρίνη (δερματική και πνευμονική νόσος και μυοσίτιδα) και η υδροξυχλωροκίνη    (δερματική νόσος) αποτελούν τα συχνότερα χορηγούμενα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, ενώ η κυκλοσπορίνη, η ινφλιξιμάμπη και η ριτουξιμάμπη υποστηρίζονται από περιορισμένη βιβλιογραφία. Η χρήση κορτικοστεροειδών πρέπει να αποφεύγεται καθώς σχετίζεται με την εμφάνιση νεφρικής κρίσης του σκληροδέρματος. Ως προς την τελευταία, η χορήγηση ΑΜΕα αποτελεί την αποτελεσματικότερη θεραπεία. 

Το συστηματικό σκληρόδερμα σχετίζεται με την υψηλότερη θνησιμότητα, συγκριτικά με τα υπόλοιπα νοσήματα του συνδετικού ιστού. Η πνευμονική νόσος είναι το συχνότερο αίτιο θανάτου στους ασθενείς αυτούς, ιδιαίτερα ύστερα από την είσοδο των ΑΜΕα για τη θεραπεία της νεφρικής κρίσης του σκληροδέρματος, που αποτελούσε κύριο αίτιο θνησιμότητας στο παρελθόν. Την τελευταία τριακονταετία η πενταετής επιβίωση των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση ανέρχεται στο 80% με τους ασθενείς με πνευμονική υπέρταση να έχουν σημαντικά χειρότερη πρόγνωση με χαμηλότερη από 50% διετή επιβίωση.

Λόγω της σημαντικής θνησιμότητας και μείωσης της ποιότητας της ζωής καθώς και της περιορισμένων μέτρων αντιμετώπισης του νοσήματος είναι απαραίτητη η συμμετοχή διεπιστημονικής υγειονομικής ομάδας  για τη φροντίδα των ασθενών καθώς και η σωστή ενημέρωση, εκπαίδευση και δια βίου σταθερή παρακολούθηση αυτού, για τη μακροχρόνια  μείωση της θνησιμότητας και την διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

Λουκία Κουτσογεωργοπούλου
Ταμίας ΔΣ ΕΡΕ-ΕΠΕΡΕ

Για περισσότερες πληροφορίες:

• -https://www.tosomasoumilaei.gr/ΠΑΓΚΟΣΜΙΑ-ΗΜΕΡΑ-ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ 
• -https://fesca-scleroderma.eu/news-events/events/world-scleroderma-day/