Το Σύνδρομο Sjögren

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από έντονη ξηρότητα των φυσιολογικά υγρών επιφανειών του σώματος, των αποκαλούμενων βλεννογόνων, όπως είναι η επιφάνεια των βολβών των ματιών και το στόμα.

Ποιοι προσβάλλονται και πόσο συχνό είναι;

Το σύνδρομο Sjögren προσβάλλει περίπου 0,5-1% του πληθυσμού. Εννιά στους 10 ασθενείς είναι γυναίκες μέσης ηλικίας, αν και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν από την νεαρή ενήλικη ζωή ή και ακόμη νωρίτερα.

Που οφείλεται;

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως λοιμώξεις από σχετικά κοινούς ιούς, φαίνεται ότι παίζουν κάποιο ρόλο στην εκδήλωσή της. Η πάθηση δημιουργείται, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού παράγει αντισώματα και κύτταρα τα οποία επιτίθενται στα κύτταρα των εξωκρινών αδένων, όπως είναι οι δακρυϊκοί και οι σιελογόνοι αδένες. Αυτό έχει ως συνέπεια μακροχρόνια φλεγμονή των αδένων αυτών που οδηγεί σε δυσλειτουργία και καταστροφή των λειτουργικών τους κυττάρων. Η προσβολή των αδένων γίνεται αντιληπτή από τον πάσχοντα ως μείωση της παραγωγής σιέλου ή/και δακρύων, καθώς και από τη διόγκωση –μερικές φορές- των σιελογόνων αδένων, χαρακτηριστικά των παρωτίδων, που δίνουν την εικόνα σαν να πάσχει ο ασθενής από παρωτίτιδα (μαγουλάδες).

Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να εμφανισθεί είτε ως αυτοτελής πάθηση (πρωτοπαθές) είτε στα πλαίσια μιας άλλης αυτοάνοσης νόσου, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, το συστηματικό σκληρόδερμα κ.ά. (δευτεροπαθές).

Πώς εκδηλώνεται;

Το κύριο σύμπτωμα είναι η μείωση της παραγωγής σιέλου και δακρύων. Η ασθενής διαπιστώνει αδυναμία να παραγάγει αρκετό σάλιο για να μασήσει και να καταπιεί την τροφή της, όπως ψωμί, κρέας κλπ, και ένα αίσθημα ότι το στόμα «κολλά» συνεχώς, όταν μιλά, συμπτώματα τα οποία την αναγκάζουν να πίνει συχνά υγρά για να ανακουφιστεί. Η μειωμένη παραγωγή σιέλου προκαλεί διαταραχή του αισθήματος γεύσης των τροφών και διαταράσσει τη φυσιολογική άμυνα της στοματικής κοιλότητας με συνέπεια χρόνια φλεγμονή και αίσθημα καύσου του στόματος από την εγκατάσταση χρόνια μυκητιασικής λοίμωξης αυτού, καθώς και επιδείνωση της τερηδόνας. Στα μάτια αναπτύσσεται ένα αίσθημα «καψίματος» ή ξένου σώματος (σαν «άμμος» ή «σκουπιδάκια») και η ασθενής διαπιστώνει ότι η ποσότητα των δακρύων έχει μειωθεί. Μείωση της παραγωγής υγρών μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλους αδένες έξω έκκρισης, όπως στη μύτη και τους βρόγχους με αίσθημα ξηρής μύτης ή λαιμού και ξηρό βήχα, στους ιδρωτοποιούς αδένες με εμφάνιση ξηρού δέρματος, ως και στα γεννητικά όργανα.

Σε περίπου 1/3 των ασθενών με το σύνδρομο Sjögren μπορούν να εμφανιστούν συμπτώματα από άλλα όργανα και ιστούς. Σε αυτά περιλαμβάνονται ο πόνος ή και η διόγκωση των αρθρώσεων (αρθρίτιδα), η κόπωση, οι αλλαγές στο χρώμα των χεριών, όταν εκτεθούν στο κρύο (φαινόμενο Raynaud), η εμφάνιση κόκκινων εξανθημάτων στα κάτω άκρα και η εμφάνιση πόνου και καψίματος στα χέρια και στα πόδια από βλάβη των μικρών νεύρων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις η ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος φτάνει σε τέτοιο βαθμό που μπορεί να υπάρξει διόγκωση των λεμφαδένων ή ακόμη και ανάπτυξη κακοήθειας του ανοσοποιητικού συστήματος (λέμφωμα).

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η υπόνοια συνδρόμου Sjögren θα πρέπει να τίθεται από κάθε γιατρό που βλέπει έναν ασθενή με έντονη ξηρότητα των βλεννογόνων ή διόγκωση των παρωτίδων (Οφθαλμίατροι, Οδοντίατροι, ΩΡΛ, Παθολόγοι, Γενικοί Ιατροί κ.ά.).

Ακολούθως θα πρέπει ο ασθενής να διερευνηθεί για τη διαπίστωση αντικειμενικών σημείων φλεγμονής ή βλάβης των αδένων και να αποκλειστούν άλλα αίτια ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας.

Ο Οφθαλμίατρος είναι εκείνος που θα διαπιστώσει αντικειμενικά την ξηροφθαλμία με ορισμένες ταχείες και ανώδυνες εξετάσεις: είτε θα τοποθετήσει μικρές ταινίες διηθητικού χαρτιού σε επαφή με το βολβό του ματιού και θα μετρήσει το μήκος που αυτές διαβρέχονται από τα δάκρυα, είτε θα επισκοπήσει την επιφάνεια του ματιού, αφού την έχει χρωματίσει ειδικά, για βλάβες των καλυπτήριων κυττάρων του, ως συνέπεια της χρόνιας ξηρότητας.

Η βλάβη των σιελογόνων αδένων τυπικά επιβεβαιώνεται με τη βιοψία ενός μικρού σιελογόνου αδένα στην έσω επιφάνεια του χείλους. Πρόκειται για μια εύκολη, σχετικά ανώδυνη και ακίνδυνη διαδικασία, κατά την οποία ο γιατρός (συνήθως Ρευματολόγος, Οδοντίατρος, ΩΡΛ) παίρνει υπό τοπική αναισθησία μια ποσότητα ιστού, μικρότερη από έναν κόκκο ρυζιού, από την πίσω επιφάνεια του χείλους και τη στέλνει στο εργαστήριο για μικροσκοπική εξέταση.

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να συμβάλουν στη διάγνωση, δείχνοντας συνήθως υψηλή ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (δείκτης φλεγμονής) και την παρουσία ειδικών αντισωμάτων (αντιπυρηνικά, ρευματοειδή παράγοντα και αντισώματα εναντίον των αντιγόνων Ro/SSA και La/SSB).

Για τη διάγνωση θα πρέπει να ληφθούν υπόψη και άλλα κοινά ή σπανιότερα αίτια ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας: σακχαρώδης διαβήτης, χρήση φαρμάκων, όπως ορισμένα αντικαταθλιπτικά και αντιυπερτασικά, η παρουσία ηπατίτιδας C, το ιστορικό λεμφώματος ή ακτινοθεραπείας στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού κ.ά.

Θεραπεία

Στις περισσότερες ασθενείς η νόσος έχει μια μακρόχρονη, αλλά καλοήθη πορεία με συμπτώματα που οφείλονται κυρίως στην ξηρότητα. Σπανιότερα η ασθενής θα εκδηλώσει σοβαρότερα συμπτώματα και θα πρέπει να λάβει ειδικές ανοσοκατασταλτικές θεραπείες.

Η ξηρότητα είναι ένα συχνά βασανιστικό σύμπτωμα και ανακουφιστικά μέτρα και θεραπείες προτείνονται σε όλους τους ασθενείς. Αυτά περιλαμβάνουν τη χρήση τεχνητών δακρύων, συχνή λήψη μικρών ποσοτήτων νερού, καραμελών και τσιχλών χωρίς ζάχαρη, στοματικά αντιμυκητιασικά και καταπραϋντικά σκευάσματα, καθώς και χάπια που διεγείρουν την παραγωγή εκκρίσεων από τους εξωκρινείς αδένες. Επίσης συστήνεται η αποφυγή παραμονής σε χώρους με χαμηλή υγρασία ή ρύπανση του αέρα, π.χ. με καπνό τσιγάρου.

Σε περίπτωση σοβαρότερων εξω-αδενικών εκδηλώσεων, ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν η κορτιζόνη ή άλλες ανοσοκατασταλτικές ή κυτταροτοξικές θεραπείες, ανάλογα με το είδος και τη δριμύτητα της εκδήλωσης (αρθρίτιδα, κρυοσφαιριναιμία, αγγειίτιδα, νευροπάθεια, λέμφωμα).

Χειρουργικές θεραπείες εφαρμόζονται κυρίως για τη μείωση της ξηροφθαλμίας (σύγκλειση των πόρων αποχέτευσης των δακρύων από τα μάτια στη μύτη, για να αυξηθεί η ποσότητα των δακρύων που παραμένει στο μάτι) ή την αποκατάσταση μη αναστρέψιμης βλάβης του ματιού από τη μακροχρόνια βαριά ξηροφθαλμία (μεταμόσχευση κερατοειδούς).

Με μια ματιά

• Το σύνδρομο Sjögren είναι μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας
• Η νόσος χαρακτηρίζεται από ξηροστομία και ξηροφθαλμία, αν και μια πλειάδα άλλων συμπτωμάτων, από ήπια ως σοβαρά, μπορούν να εμφανιστούν κατά τη διαδρομή της πάθησης.
• Η διαδρομή αυτή συνήθως είναι μακρόχρονη και καλοήθης, αλλά οι ασθενείς θα πρέπει να παραμένουν σε επίβλεψη από τους κατάλληλος γιατρούς (Ρευματολόγος, Οφθαλμίατρος, Οδοντίατρος) για να λαμβάνουν την κατάλληλη θεραπεία και να γίνεται έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία τυχόν επιπλοκών της πάθησης.