Loading...
 

Τι είναι ο λύκος;



Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ ή «λύκος») είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή, μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος του ανθρώπου, όπου αυτό στρέφεται κατά του ίδιου του οργανισμού. Το ανοσοποιητικό μας σύστημα μας προστατεύει από ξένους εισβολείς όπως τα βακτήρια και τους ιούς. Λόγω αυτής της ανοσολογικής διαταραχής, είναι πιθανό το ανοσοποιητικό σύστημα να μην διακρίνει σωστά μεταξύ ιστών του σώματος και ξένων εισβολέων, και ως εκ τούτου να προκαλέσει ανοσοαποκρίσεις, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού αντισωμάτων έναντι υγιή ιστού. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με λύκο, συχνά μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα στο αίμα που κατευθύνονται κατά των κυτταρικών πυρήνων τους. Αυτά τα αντισώματα ονομάζονται αντιπυρηνικά αντισώματα (με συντομογραφία ANA).

Ο λύκος μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα, όπως ο χρόνιος δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος (CDLE) και ο ύποξυς δερματικός λύκος (SCLE), ή να επηρεάζει και επίσης διάφορα εσωτερικά όργανα, στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE).


Εκδηλώσεις SLE
 

Επειδή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σχεδόν κάθε όργανο στο σώμα, ο SLE έχει πολλές διαφορετικές μορφές εκδήλωσης.

Ενοχλήσεις στις αρθρώσεις (συχνά φλεγμονώδεις πόνοι, είτε συνοδεύονται είτε όχι από φλεγμονή των αρθρώσεων), οι δερματικές διαταραχές, οι μυϊκοί πόνοι και η γενική κόπωση είναι από τις πιο συχνές εκδηλώσεις.

Στα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν στο ΣΕΛ περιλαμβάνονται:

 

  • πυρετός
  • πρήξιμο αδένων
  • απώλεια μαλλιών
  • αναιμία (πιθανώς προκαλείται από αντισώματα που επιταχύνουν την κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων)
  • χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων ή λευκά αιμοσφαίρια
  • απώλεια βάρους και ανορεξία
  • ερύθημα με σχήμα πεταλούδας στο πρόσωπο
  • πληγές στο στόμα, το λαιμό και τη ρινική κοιλότητα
  • διάφορες διαταραχές του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του CDLE και του SCLE
  • υπερευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (υπεριώδης ακτινοβολία)
  • Το φαινόμενο του Raynaud (η εμφάνιση "νεκρών" δακτύλων υπό την επίδραση του κρυολογήματος που μπορεί να αποχρωματίζουν από λευκό σε κοκκινωπό-μοβ)
  • φλεγμονή νεφρών (νεφρίτιδα του λύκου)
  • υψηλή αρτηριακή πίεση
  • φλεγμονή της πνευμονικής μεμβράνης (πλευρίτιδα)
  • φλεγμονή της καρδιακής μεμβράνης (περικαρδίτιδα)
  • φλεγμονή του περιτόναιου (περιτονίτιδα)
  • νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα (εγκεφαλικός λύκος)
  • φλεγμονή των νεύρων (νευροπάθεια)
  • πρησμένο ήπαρ ή σπλήνα
  • στομαχικές και εντερικές ενοχλήσεις
  • φλεγμονή του καρδιακού μυός ή των βαλβίδων
  • βλάβη στους πνεύμονες
  • απόφραξη αγγείων (θρόμβωση)
  • δευτερογενές σύνδρομο Sjögren (συχνές εκδηλώσεις: ξηρότητα των οφθαλμών και/ή του στόματος).

 

Τα παραπάνω συμπτώματα σίγουρα δεν υπάρχουν σε κάθε ασθενή: συνήθως περιορίζεται σε μερικές εκδηλώσεις.

Διάγνωση

Για να καταλήξουμε στη διάγνωση του ΣΕΛ, είναι σημαντικό να συνδυάσουμε τα συμπτώματα του ασθενούς, τα ευρήματα στοχευμένων εργαστηριακών εξετάσεων, ενδεχομένως και ακτινογραφιών, και βιοψία. Δεν υπάρχει εξέταση που να διαπιστώνει τη διάγνωση από μόνη της. Στις πρώιμες μορφές μιας αυτοάνοσης νόσου όπως ο SLE, μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάγνωση με βεβαιότητα. Μερικές φορές η διάγνωση θα καθοριστεί στην πορεία της νόσου.

 

Εξέταση αίματος

Όταν υπάρχει πιθανότητα SLE, η εύρεση συγκεκριμένων αντισωμάτων στο αίμα μπορεί να υποστηρίξει αυτή τη διάγνωση.

Σε περισσότερο από το 95% των ασθενών με ΣΕΛ, μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα που αντιδρούν στους κυτταρικούς πυρήνες (αντιπυρηνικά αντισώματα, ANA) και ως εκ τούτου, συνιστάται σαν εξέταση διαλογής σε ασθενείς με συμπτώματα συμβατά με τη διάγνωση. Όταν υπάρχει θετικό ANA, μπορεί να διερευνηθεί περαιτέρω εναντίον ποιου συστατικού κυτταρικού πυρήνα κατευθύνονται τα αντισώματα (για παράδειγμα, έναντι των αντισωμάτων διπλής έλικος, «αντι-dsDNA»).

 

Ειδικά αντισώματα στο λύκο:

Αντι-dsDNA αντισώματα

Τα αντισώματα στο δίκλωνο DNA είναι αρκετά συνηθισμένα στον λύκο, και σπάνια σε άλλες ασθένειες. Είναι ανιχνεύσιμα σε περίπου 50-70% των ασθενών με ΣΕΛ, ειδικά σε ασθενείς των οποίων οι νεφροί εμπλέκονται στη νόσο (νεφρίτιδα λύκου). Η ποσότητα των αντι-dsDNA αντισωμάτων που ανιχνεύονται στο αίμα αντανακλά συχνά τον βαθμό δραστηριότητας της ασθένειας.

 

Αντι-Sm αντισώματα

Τα αντισώματα σε βασικά συστατικά που αναφέρονται ως το σύμπλοκο Sm είναι ανιχνεύσιμα μόνο σε 10-30% των ασθενών με SLE, αλλά μπορούν να παράσχουν μεγάλη υποστήριξη στη διάγνωση επειδή είναι αρκετά συγκεκριμένες για τον SLE.

 

Anti-Ro/SSA και anti-La/SSB

Αντισώματα στα συστατικά κυττάρου (πυρήνα) που έχουν ονομαστεί Ro/SSA και La/SSB εμφανίζονται σε 30-40% και 15-20% των ασθενών SLE αντίστοιχα. Και τα δύο αντισώματα σχετίζονται με τον νεογνικό λύκο και το συγγενές καρδιακό άλγος και μπορεί να είναι η άμεση αιτία του. Τα αντισώματα Ro/SSA είναι κοινά σε ασθενείς με ευαίσθητες στην ηλιακή ακτινοβολία δερματικές διαταραχές, ιδιαίτερα στο SCLE.

 

Αντισώματα έναντι ερυθρών αιμοσφαιρίων (θετικός έλεγχος Coomb), λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια

Αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορούν να προκαλέσουν αυξημένη διάσπαση αυτών των κυττάρων (αιμόλυση). Συχνά μια ανεπάρκεια λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων στο SLE προκαλείται επίσης από αντισώματα που κατευθύνονται ειδικά σε αυτά τα κύτταρα αίματος, περιορίζοντας έτσι την επιβίωσή τους.

 

Αντιπηκτικά και αντικαρδιολιπιδικά αντισώματα του λύκου

Αυτό αφορά αντισώματα που προκαλούν θρομβώσεις. Συσχετίζονται με (επαναλαμβανόμενες) αποβολές και απόφραξη αιμοφόρων αγγείων.

 

Υπάρχουν πολλά άλλα αυτοαντισώματα που μπορούν να εμφανιστούν, αλλά η σημασία τους δεν είναι ακόμη σαφής.

 

Κριτήρια American College of Rheumatology για τη διάγνωση του λύκου

Επειδή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε τόσες παραλλαγές και μπορεί να μοιάζει με πολλές άλλες (συχνά ρευματικές) ασθένειες, η Αμερικανική Ένωση Ρευματολόγων στο Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας (ACR) καθόρισε κατάλογο κριτηρίων το 1982 για τον προσδιορισμό του λύκου. Τα κριτήρια έχουν αναπτυχθεί για τη σύγκριση των ομάδων ασθενών σε επιστημονικές μελέτες, αλλά στην πράξη αυτά τα κριτήρια ACR χρησιμοποιούνται επίσης συχνά για τη διάγνωση. Στο πλαίσιο της επιστημονικής έρευνας, ο λύκος μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν τέσσερα από τα έντεκα κριτήρια είναι (ή έχουν) παρουσιαστεί στον ασθενή ταυτόχρονα ή κατά τη διάρκεια της νόσου.

Κριτήρια ACR

  • Ερύθημα σε σχήμα πεταλούδας, στη μύτη και τα μάγουλα. Η ερυθρότητα μπορεί επίσης να υπάρχει στη μία πλευρά του προσώπου.
  • Discoid lupus: κόκκινες κηλίδες στο δέρμα, συχνά φολιδωτές, ενδεχομένως συνοδευόμενες από ουλές. Μπορεί να συμβεί οπουδήποτε στο σώμα.
  • Υπερευαισθησία στο ηλιακό φως. Ασυνήθιστο εξάνθημα του δέρματος που εκτίθεται στο ηλιακό φως.
  • Οι πληγές στο στόμα και/ή στο λαιμό και/ή στη ρινική κοιλότητα (συνήθως όχι επώδυνες).
  • Φλεγμονή σε δύο ή περισσότερες αρθρώσεις.
  • Πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα: φλεγμονή του περιτονίου ή φλεγμονή του καρδιακού σάκου.
  • Ανωμαλίες των νεφρών: περισσότερο από 0,5 γραμμάρια πρωτεΐνης στα ούρα ανά ημέρα ή κύλινδροι κυττάρων στα ούρα.
  • Διαταραχές του νευρικού συστήματος: επιληπτικές κρίσεις ή ψύχωση.
  • Ανωμαλίες στην παραγωγή αίματος: αναιμία λόγω αυξημένης διάσπασης των ερυθροκυττάρων, έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία), έλλειψη αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
  • Η παρουσία στο αίμα αντισωμάτων έναντι ειδικών συστατικών κυτταρικών πυρήνων όπως το dsDNA.
  • Αντισώματα κατά των πυρήνων των κυττάρων (θετικός έλεγχος ANA).

 

Το φως του ήλιου

Για πολλούς ασθενείς με λύκο, ο ήλιος είναι μεγάλος εχθρός που μπορεί να διαταράξει το ανοσοποιητικό σύστημα. Εκτός από τους ασθενείς με ΣΕΛ που παρουσιάζουν μη φυσιολογικές δερματικές αντιδράσεις στην έκθεση στο φως του ήλιου (φωτοευαισθησία), η ασθένεια μπορεί επίσης να εκδηλώνεται σε άλλα όργανα λόγω έκθεσης στο ηλιακό φως. Τα συμπτώματα της ασθένειας εμφανίζονται μερικές φορές εβδομάδες μετά την παραμονή του ασθενή στον ήλιο για πολύ καιρό. Αυτό κάνει δύσκολη τη σύνδεση μεταξύ έκθεσης στο ηλιακό φως και ξαφνικής ενεργοποίησης της νόσου.

Συνιστάται στους ασθενείς με λύκο να αποφεύγουν όσο το δυνατόν περισσότερο το άμεσο ηλιακό φως και να προστατεύουν το δέρμα κατά τους καλοκαιρινούς μήνες με αντηλιακό με αυξημένο παράγοντα προστασίας.

 

Λύκος και εγκυμοσύνη

Όταν μια γυναίκα με ΣΕΛ σκέφτεται να μείνει έγκυος, πρέπει να εξεταστούν αρκετά πράγματα για να εκτιμηθεί σωστά ο κίνδυνος επιπλοκών. Σε γενικές γραμμές, η νόσος πρέπει να υπάρχει τουλάχιστον μισό έτος πριν από την εγκυμοσύνη και πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά ποια από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται μπορεί να συνεχιστούν και αν είναι απαραίτητες προσαρμογές του φαρμάκου. Η αρτηριακή πίεση πρέπει να είναι καλή (ρυθμιζόμενη). Η νεφρική δυσλειτουργία αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Παρουσία αντι-Ro/SSA και αντι-La/SSB αντισωμάτων, θα πρέπει να ελεγχθεί η πιθανή ανάπτυξη νεογνικού λύκου και καρδιακού αποκλεισμού.

Με την παρουσία αντισωμάτων lupus anticoagulans και αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αποβολές, αργότερα θάνατοι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δηλητηρίαση εγκυμοσύνης και θρόμβωση) και μπορεί να είναι ενδεδειγμένο να αρχίσει η ασθενής θεραπεία με ασπιρίνη ή/και αντιπηκτικό φάρμακο ηπαρίνης.

Η έγκυος ασθενής SLE επωφελείται από την καλή συνεργασία μεταξύ γυναικολόγου και ρευματολόγου για την ανίχνευση και αντιμετώπιση οποιωνδήποτε επιπλοκών στη μητέρα και το παιδί σε πρώιμο στάδιο.

 

Νεογνικός λύκος και καρδιακός αποκλεισμός

Η εμφάνιση νεογνικού λύκου συσχετίζεται έντονα με την παρουσία αντι-SSA, και σε μικρότερη έκταση αντισωμάτων αντι-SSB, στο μητρικό αίμα. Μετά τη μεταφορά μέσω του πλακούντα, αυτά τα αντισώματα προκαλούν τις ανωμαλίες στο παιδί. Η συνηθέστερη εκδήλωση του νεογνικού λύκου (σε λιγότερο από 5% των εγκύων γυναικών με τα αναφερόμενα αντισώματα) είναι δερματικές διαταραχές. Αυτές οι ανωμαλίες του δέρματος γίνονται ορατές μέσα σε λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση του μωρού και γενικά εξαφανίζονται εντελώς σε ηλικία 6 μηνών. Τα κόκκινα ελαττώματα του δέρματος συχνά έχουν σχήμα δακτυλίου και θυμίζουν SCLE. Σε 1-2% των μητέρων με αντισώματα anti-SSA/SSB, συμβαίνει καρδιακός αποκλεισμός, που προκύπτει από μια φλεγμονώδη απόκριση (που προκαλείται από μητρικά αντισώματα) που προκαλεί ζημιά στο σύστημα που έχει σχεδιαστεί για να καθοδηγεί τα ηλεκτρικά ερεθίσματα μέσω της καρδιάς του παιδιού. Σε αυτά τα παιδιά ο καρδιακός ρυθμός, πέφτει πολύ χαμηλά (βραχυκαρδία). Μερικές φορές η λειτουργία άντλησης της καρδιάς υπολείπεται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να είναι μοιραίο για το παιδί. Ένα παιδί που γεννιέται με καρδιακό αποκλεισμό μπορεί να βοηθηθεί με βηματοδότη.

Τα παιδιά που έχουν συμπτώματα νεογνικού λύκου δεν έχουν τον ίδιο τον λύκο.

 

Αιτία και κληρονομικότητα

Η αιτία του SLE παραμένει άγνωστη. Η φλεγμονή προκαλείται από την αντίδραση μη φυσιολογικών αντισωμάτων (αυτοαντισωμάτων) με φυσιολογικά κυτταρικά και άλλα συστατικά του σώματος. Τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

Αρκετοί γενετικοί παράγοντες είναι σημαντικοί, όμως, δεν είναι πιθανό να κληρονομηθούν όλοι οι παράγοντες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο λύκος δεν είναι κληρονομική ασθένεια, αλλά οι άνθρωποι είναι πιο πιθανό να έχουν λύκο όταν ένας πρώτος βαθμός συγγενής έχει την ασθένεια.

Η αρνητική επίδραση των υπεριωδών ακτίνων (ηλιακή ακτινοβολία) είναι γνωστή ως περιβαλλοντικός παράγοντας. Επιπλέον, λοιμώξεις και ιοί θα μπορούσαν να επιδεινώσουν τον ΣΕΛ σε ένα γενετικά «ευαίσθητο» άτομο.

Οι ορμόνες παίζουν επίσης ρόλο: σε ζωικά μοντέλα, οι γυναικείες ορμόνες προάγουν τον λύκο, ενώ οι ανδρικές ορμόνες προστατεύουν από τον λύκο. Η ασθένεια εκδηλώνεται συχνά κατά την εφηβεία ή μετά από εγκυμοσύνη. Αυτό εξηγεί επίσης ότι περίπου το 90% των ασθενών είναι γυναίκες και το 10% είναι άνδρες.

 

Θεραπεία και πρόοδος

Το SLE είναι μια χρόνια ασθένεια, που δεν μπορεί πραγματικά να θεραπευτεί. Πολλές εκδηλώσεις μπορούν να κατασταλούν με κανόνες διαβίωσης και (προσωρινά) φάρμακα.

Συνήθως, ο λύκος έχει ανοδική και καθοδική πορεία: οι εξάρσεις εναλλάσσονται με ήσυχες περιόδους. Μερικές φορές η αυθόρμητη εξαφάνιση της νόσου παρατηρείται μετά την εμμηνόπαυση.

Το προσδόκιμο ζωής έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία 40 χρόνια (93% επιβίωση 10 χρόνια μετά τη διάγνωση). Αυτό οφείλεται κυρίως στην ταχεία διάγνωση, στην καλύτερη χρήση φαρμάκων και στη βελτιωμένη αντιμετώπιση επιπλοκών της νόσου (θεραπεία της αρτηριακής πίεσης, αιμοκάθαρση) και τη θεραπεία (αντιβιοτικά, εντατική θεραπεία). Οι βαριές μορφές του λύκου που οδηγούν σε θάνατο μέσω σοβαρής δραστηριότητας στον εγκέφαλο ή στους νεφρούς είναι πλέον η εξαίρεση: οι επιπλοκές (συνήθως λοιμώξεις) ή καθυστερημένη θεραπεία φλεγμονής μπορούν να είναι θανατηφόρα.

 

Με καλύτερη θεραπεία ενεργού νόσου και τη μεγαλύτερη διάρκεια ζωής των ασθενών με ΣΕΛ, όλο και περισσότερη προσοχή δίνεται στην σαφέστερη συχνότερη εμφάνιση καρδιαγγειακών παθήσεων σε σχετικά νεαρή ηλικία σε ασθενείς με ΣΕΛ. Η καταπολέμηση παραγόντων κινδύνου (κάπνισμα, παχυσαρκία, διαβήτης, υψηλή χοληστερόλη και πολύ λίγη άσκηση) έχει μεγάλη σημασία!

 
Newsletter

  •